Enfermedad de Hirschsprung

RESUMEN HISTORIA CLÍNICA:

Niña  que ingresa a las 14 horas de vida por vómitos alimentarios y posteriormente biliosos. Expulsa meconio dentro de  las primeras 24 h. Durante el ingreso se descartan las principales causas de oclusión/suboclusión  en el recién nacido. Ingesta y deposiciones se normalizan, aunque se alternan con episodios de distensión abdominal importante y rechazo del alimento. Estos episodios mejoran claramente con el  sondaje anal. En el enema opaco no se aprecian zonas de transición.

Durante los siguientes meses, ya en el domicilio, con dieta normal y deposiciones espontáneas, sigue necesitando ayuda con enemas de limpieza de manera periódica o incluso algún laxante oral. Se repite el estudio radiológico, sin  zona de transición clara.

Con 7 meses de edad se realiza manometría anorrectal de alta resolución.

¿QUÉ OS SUGIERE ESTA IMAGEN?

En la zona superior de la imagen se aprecian las distensiones del balón rectal (en rojo), de unos segundos de duración, que no se acompañan de relajación del canal anal (en verde). Ello es indicativo de una ausencia de relajación refleja del esfínter interno y confirma la sospecha diagnóstica de Enfermedad de Hirschsprung. Tras la primera distensión del balón se aprecia el ascenso accidental de la sonda dentro del recto, claramente diferenciable de una relajación.

Las biopsias rectales por succión  confirmaron el diagnóstico. Finalmente se intervino y se resecó un segmento de recto-sigma agangliónico de 8 cms de longitud

                                    Dra Marta de Diego (Hospital Germans Trías i Pujol, Badalona)