Acalasia esofágica en lactantes


La acalasia es una enfermedad infrecuente con una incidencia estimada de unos 2 casos por cada 100.000 habitantes y año. Con la misma frecuencia entre hombres y mujeres, afecta la población de todas las edades, sin embargo en todas las series menos del 10% de los casos ocurren en población pediátrica, siendo su incidencia muy baja, casi excepcional, en lactantes o niños pequeños.

Presentamos el caso de un niño de 14 meses ingresado en nuestro hospital para control clínico y estudio por fallo del medro, vómitos y regurgitaciones de predominio nocturno con continuas aspiraciones y sintomatología respiratoria intensa que no se controla con las medidas antirreflujo habituales. La clínica no estaba al nacimiento apareciendo tan solo unos pocos meses antes.

El análisis de sangre fue normal y se descartó cuadro malabsortivo, alergia alimentaria, alteraciones inmunológicas, enfermedades endocrinas y fibrosis quística entre otros. También se descartaron parásitos en heces. En la Rx de tórax realizada al ingreso se apreciaba refuerzo hiliar bilateral y en el TC de tórax dilatación esofágica desde unión esófago-gastrica con nivel hidroaéreo e infiltrado peribronquial del lóbulo superior derecho compatible con broncoaspirado. Por este motivo se colocó sonda nasogástrica y se inició tratamiento precoz con antibioticoterapia.

También se realizó pH-metria con impedanciometría en la que se apreciaban hallazgos indirectos de retención esofágica distal y ausencia de reflujo ácido patológico, completándose el estudio con videodeglución y tránsito esofágico con gastrografin (figura 1), manteniendo la sonda nasogástrica en el lugar pero dando el contraste con jeringuilla. En este estudio se apreciaba marcada dilatación esofágica con retención de contraste y afilamiento distal de la unión esófago-gastrica. Se realizo por este motivo con endoscopia digestiva alta que descartaba pseudoacalasia.

 

(Figura 1) Seriada esofágica con gastrografín con sonda NG in situ. Se aprecia dilatación esofágica progresiva con nivel y afilamiento distal sugerente de acalasia

Se decide completar el estudio con manometría esofágica de alta resolución por perfusión de agua usando, por falta de material pediátrico en ese momento, una sonda de adulto de 36 canales que se coloca sin dificultad tras sedar al paciente con Midazolam intranasal. Aunque el lactante llora con cierta frecuencia acaba colaborando consiguíendose un aceptable registro con degluciones de agua que son diagnósticos de acalasia esofágica tipo II (figura 2).

(Figura 2) Durante periodos intermitentes de llanto marcados por presurizaciones panesofágica y pangástricas, se consiguen otros periodos en el paciente deja de llorar realizándose entonces un registro normal con degluciones de agua (marcadas con flechas rojas) siendo claramente diagnóstica de acalasia esofágica tipo II.

El paciente actualmente permanece con sonda nasogástrica con la que ha conseguido ganar peso y han desaparecido las broncaspiraciones mejorando notablemente el cuadro respiratorio, y estamos pendientes de decidir tratamiento definitivo en sesión clínica con gastroenterólogos y cirujanos pediátricos.

 

Dra. Melinda Moriczi. Unidad de Gastroenterología Pediátrica.
Dr. José Francisco Suárez Crespo. Unidad de Exploraciones Funcionales Digestivas.
Hospital Universitario Torrecárdenas. Almería

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